A definição de epilepsia em dez questões

Autores: Bruno Kelmann, Pedro Naves, Jeana Corso, Luciana Rodrigues e Evelyn Seraphim.

Coordenação: Dra. Elza Márcia Yakubian e Dra. Laura Guilhoto

1. Qual a definição de crise epiléptica?

Crise epiléptica é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas devido a uma atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro. Esses sinais ou sintomas incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios tais como alterações da consciência, ou eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos pelo paciente ou por um observador1.

2. O que são crises epilépticas provocadas?

Crises epilépticas provocadas, ou crises sintomáticas agudas, são crises causadas por condições agudas e transitórias, tais como alterações sistêmicas, metabólicas ou tóxicas, ou lesões ao Sistema Nervoso Central (SNC) (infecção, AVC, trauma craniano, hemorragia intracerebral, intoxicação ou abstinência aguda de álcool). Para serem consideradas crises epilépticas provocadas, as crises devem ter uma associação temporal próxima ao insulto agudo; o intervalo entre o mesmo e a crise pode variar dependendo do seu tipo:

Crises ocorrendo nos primeiros sete dias após infecção do SNC, AVC, trauma craniano e esclerose múltipla;

Crises que acontecem durante o tratamento de neurocisticercose (presença do parasita na fase transicional ou degenerativa pelo exame de imagem), abscesso cerebral;

Crises que acontecem na presença de hemorragias agudas das malformações arteriovenosas;

Crises que ocorrem durante a fase aguda ou com alterações metabólicas graves durante a infecção por HIV.

Crises epilépticas classificadas como provocadas, por si só, não são consideradas epilepsia, pois não são causadas por uma alteração cerebral estabelecida e duradoura1.

3. O que são crises epilépticas não provocadas?

São crises isoladas ou agrupadas dentro de um período de 24 horas, que ocorrem na ausência de um fator clínico precipitante e em uma pessoa sem histórico prévio compatível com epilepsia. Este fator clínico pode ser, por exemplo, um trauma craniano, encefalite ou um distúrbio metabólico. O termo “não-provocada” pode por vezes soar impreciso, pois nem sempre pode-se afirmar se houve realmente ou não um fator precipitante. Sua ocorrência começa a ser estimada a partir de um mês de vida. O risco de novas crises após uma primeira crise não-provocada está em torno de 33a 50%. Após uma crise desencadeada por um fator precipitante, a depender deste fator, pode-se então desenvolver a predisposição permanente do individuo a apresentar crises3, 8.

4. O que é crise reflexa?

Uma crise é denominada reflexa quando sua ocorrência está claramente relacionada a um estímulo externo ou a uma atividade do indivíduo. O estímulo pode ser simples (lampejos luminosos, p.ex.) ou elaborado (uma música, p.ex.) e a atividade também pode ser simples (um movimento, p.ex.), elaborada (ler, jogar xadrez, p.ex.) ou ambas (ler em voz alta, p. ex.)2.

O que é crise reflexa?

5. O que é epilepsia?

Em 2005, foi proposta a seguinte definição conceitual (científica) de epilepsia:

“Epilepsia é um transtorno do cérebro caracterizado por uma predisposição duradoura a crises epilépticas, e pelas consequências neurobiológicas, sociais, cognitivas e psicológicas desta condição. A definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica”.

 

Em 2014, foi feita uma definição operacional de epilepsia para aplicação na prática clínica:

Tabela 1. Definição clínica operacional (prática) de epilepsia
Epilepsia é uma doença do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:

  1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas
  2. Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de uma nova crise estimada em pelo menos 60%
  3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica

A epilepsia é considerada resolvida naqueles indivíduos que tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassaram essa idade ou naqueles que tiveram a última crise há mais de 10 anos e estão há pelo menos 5 anos sem usar medicações antiepilépticas.

A definição epidemiológica de epilepsia é a seguinte:

“Duas ou mais crises não provocadas ocorrendo em um intervalo maior do que 24 horas” 1,3,4.

6. O que é uma síndrome epiléptica?

Uma síndrome epiléptica é definida como um transtorno epiléptico caracterizado por um conjunto de sinais e sintomas que habitualmente ocorrem juntos. Os sinais e sintomas podem ser clínicos (p.ex. história, tipos de crises, modos de ocorrência das crises e achados neurológicos e psicológicos) ou alterações detectadas por exames complementares (eletroencefalograma, tomografia computadorizada e ressonância magnética do crânio).

7. O que é risco de recorrência das crises epilépticas?

O risco de recorrência é a chance de uma pessoa que teve uma ou mais crises epilépticas ter um novo evento. Esse risco não é conhecido para a maioria dos casos, porém se o médico tem suspeita de que alguma lesão pode ter sido a causa da(s) crise(s) e que há probabilidade de que as crises se tornem persistentes, o diagnóstico de epilepsia deve ser considerado. Estima-se que o risco de recorrência de uma pessoa que teve duas crises não provocadas voltar a ter crises epilépticas está em torno de 60 a 90% (Hauser et al, 1991). Esse numero não é preciso e, portanto, a decisão de início de medicações antiepilépticas para evitar recorrência das crises epilépticas deve ser individualizada, de acordo com cada caso4.

8. Como o médico vai estimar o risco de 60% de recorrência de crises epilépticas?

Quando a primeira crise epiléptica ocorre, o médico está diante de um dilema: iniciar imediatamente uma medicação antiepiléptica ou aguardar até que o indivíduo apresente uma próxima crise. Como tentativa de responder a esse confronto, foi realizado um estudo multicêntrico, por um grupo britânico, chamado MESS – Multicenter Trial for Early Eplepsy and Single Seizures (Ensaio Multicêntrico para Avaliar Crises Epilepticas Iniciais e Crise Epiléptica Única).

Os primeiros achados deste estudo foram publicados em 2005. Demonstrou-se que após a primeira crise, o início de medicações antiepilépticas reduziu o número de crises subsequentes em dois anos, porém, após esse período, não houve diferença no número de crises para os indivíduos que faziam uso ou não dessas medicações5.

Os autores analisaram as características e os resultados do tratamento proposto às pessoas que participaram do estudo MESS, para predizer qual delas teria risco elevado, médio ou baixo de recorrência de crises epilépticas. O objetivo dessa análise foi decidir quem teria benefício com o início de medicações antiepilépticas imediatamente após a primeira crise. Com resultado, elaboraram um instrumento para esta classificação (Tabela 1) e concluíram que aquelas com risco de recorrência de crises elevado e médio se beneficiam do inicio imediato de medicações após a primeira crise. O mesmo não ocorre com aqueles com risco baixo podendo, portanto, se prorrogar o início de medicações antiepilépticas6.

Tabela 2: CLASSIFICAÇÃO PROGNÓSTICA DO RISCO DE CRISES EPILÉPTICAS*
Número de crises epilépticas na apresentação: Pontos
Crise única 0
Duas ou três crises 1
Quatro ou mais crises 2
Características adicionais:
Déficit neurológico, dificuldade de aprendizagem ou atraso do desenvolvimento 1
Eletroencefalograma alterado 1
Classificação para o risco de recorrência de crises: Total
Baixo risco 0
Médio risco 1
Elevado risco 2-4

*Adaptado de Kim LG; Johnson TL; Marson AG et al. Prediction of risk of seizures recurrence after a single seizure and early epilepsy: further results from the MESS Trial. The Lancet, 2006.

9. Qual a origem da taxa de 60% do risco de recorrência?

Um estudo importante foi feito pelo Dr. Allen Hauser e seus colaboradores chamado “Risk of recurrent seizures after two unprovoked seizures” (Risco de recorrência de crises epilépticas após duas crises não provocadas) publicado em 1998 em uma das mais conceituadas revistas médicas do mundo, a The New England Journal of Medicine . Os indivíduos que apresentaram uma primeira crise epiléptica foram seguidos por até 72 meses para verificação  do risco de recorrência de novas crises. Foi observado que após uma única crise o risco de recorrência de uma segunda foi de 26 a 40% em cinco anos. Após duas crises, o risco de uma terceira foi de 59 a 87% em quatro anos e após a terceira crise, o risco de uma quarta não se altera por esta razão, deve-se iniciar o tratamento após a segunda crise. A distribuição do risco de recorrência ao longo dos meses após a primeira, segunda e terceira crise podem ser observados no gráfico:

Gráfico de risco de recorrência de crises epilépticas

Gráfico de risco de recorrência de crises epilépticas

O estudo concluiu que após um evento único, o risco de recorrência pode ser considerado relativamente pequeno, mas que após uma segunda crise o risco de novos episódios aumenta substancialmente e, desta forma o diagnóstico de epilepsia já deveria ser considerado7.

10. Ainda na definição de 2014, consta o termo epilepsia resolvida. O que é epilepsia resolvida?

Uma pessoa que teve diagnóstico de epilepsia sempre terá mais chances de ter crises epilépticas do que as pessoas da população geral, assim, seria inadequado definir “epilepsia curada”. A nova definição da Liga Internacional contra a Epilepsia propõe o termo “epilepsia resolvida” para classificar a doença desses indivíduos. Ainda consideram um intervalo de tempo para a aplicação do termo epilepsia resolvida, e este foi definido como o período de pelo menos dez anos sem crises, cinco anos dos quais sem o uso de medicação antiepiléptica4.

Referências:

  1. Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, Berg AT, Buchhalter JR, Ding D, Hesdorffer DC, Hauser WA, Kazis L, Kobau R, Kroner B, Labiner D, Liow K, Logroscino G, Medina MT, Newton CR, Parko K, Paschal A, Preux PM, Sander JW, Selassie A, Theodore W, Tomson T,Wiebe S; ILAE Commission on Epidemiology. Standards for epidemiologic studies and surveillance of epilepsy. Epilepsia 2011;52 Suppl 7:2-26.
  2. Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, Tassinaria C, van Emde Boas W, Engel J. Glossary of Descriptive Terminology for Ictal Semiology: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(9):1212–1218.
  3. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE).Epilepsia2005;46:470–472.
  4. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014;**(*):1-8.
  5. Marson A, Jacoby A, Johnson T, Kim L, Gamble C, Chadwick D. Immediate versus deferred antiepileptic drug treatment for early epilepsy and single seizures: a randomised controlled trial. Lancet 2005; 365:2007-13.
  6. Kim LG, Johnson TL, Marson AG, Chadwick DW. Prediction of risk of seizures recurrence after a single seizure and early epilepsy: further results from the MESS Trial. Lancet Neurol 2006; 5:317-22.
  7. Hauser AW, Rich SS, Lee JR. Risk of recurrent seizures after two unprovoked seizures. The New England Journal of Medicine 1998; 338: 429-434 .
  8. Adaptado de Beghi e colaboradores: Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia, 2010.